【病気の足を切ってしまいたいと言う長女】パパと長女は先天性表皮水疱症:その1【2020年版】

パパと長女は先天性表皮水疱症
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はじめに。

どうも、もりりんパパです。

 

僕は生まれつき表皮水疱症という病気をもっているのですが、2020年3月に伝染性単核球症という病気で数週間熱を出して入院したのちにリウマチという病気を合併してしまいまして…

2021年現在は本職をお休みさせて頂いて療養をしております。

 

これは以前インスタなどに投稿した時の写真ですが、リウマチや表皮水疱症がひどい時は車椅子を使用しないと動けないこともしばしば。

後ろで押してくれているのは次女ですね。
幸いなことにこの子には水疱症は遺伝しませんでした。

後の記事にも出てきますが長女にはガッツリと遺伝しています。

困ったことにこの病気は遺伝確率が50%もあるんですよね。

 

表皮水疱症は時期によって悪化具合が全然違うのでひどくない時はこのように杖で歩行もできています。

これはきょうだい児の活動をしている時に掲載した写真です。
僕には重度の知的障がいがある弟がいて、その関係できょうだい会の会長もさせて頂いています。

まぁ今は新型コロナウイルス蔓延の関係で活動は休止していますし、僕の体調もよくないのでもしかしたらこのまま引退させて頂くかもしれませんが…。

 

こんな感じで何かと病気のオンパレードな僕なのですが、僕自身はもう別にいくら症状が酷くなってもいいんです。

日々悩んでいるのは、遺伝してしまった長女の精神状態。

 

この辺りの記事にてちょっと触れましたね。

 

遺伝性の病気で尚且つ治療法がまだ存在しない病気なので、長女にもかなりの負担をかけてしまっている現状なんです。

”病気の足を切ってしまいたい”と言ってきた長女、あの時は本当に色々とショックだったり…考えさせられました。

 

で、上でも触れましたが僕が書いている”伝染性単核球症の闘病記”にもこの”表皮水疱症”の病気が重なって来ているのでね。(そんな関係もあってこのところ非常に調子が悪かったりしています、が。)

ならばいっそということで、きょうだい児のお話と同様に当事者として記事にすることにしました。

 

数回に分けて書く予定です。
よかったらお付き合い下さい。

 

パパ
パパ

表皮水疱症の記事は元々は2017年に書いたものです。

パパ
パパ

あれから状況が変わり、長女もかなり悪化してきているので、より掘り下げて纏めていきたいと思います!

 

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表皮水疱症とは…

表皮水疱症というのは病名の症状の総称です。
そこから35もの病型に分類されています。

 

5大分類
①単純型②接合部型③優性栄養障害型
④劣性栄養障害型⑤キンドラー症候群
ここから更に8大分類になり、詳しく分類すると35病型に分かれます。

 

こちらに関しての詳しい情報はこちら↓(難病センターHP)に載っています。

症状の気になる方、同じような症状で困っている方等はこのページを見て頂くとして。

 

僕のは表皮水疱症の中でも軽症に分類される単純型、さらに上記35病型に分けると Weber-cockayne型というものです。

重度の症状だと難病となり、特定疾患に分類されているようですね。
(生後間もなく亡くなる病型もあります)

この Weber-cockayne型、どういうものかというと…

 

Weber-cockayne型とは

・ちょっとした圧迫で水疱が発生
・主に手指と足の裏限定
・摩擦にも弱い
(熱い雑巾を複数回絞ると手のひらは瞬く間に水疱だらけに)
・歩きすぎると足の裏も水疱だらけに

靴が小さくてかかとへの圧迫が大きくなると靴擦れが出来ますよね?

あれの大きい版が足の裏いっぱいにできると想像して下さい。

 

実際の写真。

ここ最近台風の準備やらで動き回っていた僕。

 

その関係で足が崩壊状態になっているのですが、参考程度に写真を載せておこうと思います。
苦手な方は気を付けて下さいね。

 

水疱が大きくなり続けて指と指の間にまで拡がってしまいました。

これが足中に出来てしまうので、もうどうしようもなくなってしまうんです。

 

水疱が破れて皮膚がむき出しになった状態。

この状態も夏場はほぼ連日のように足のうら全体におよんでしまいます。

 

そこで役立つのが…

 

この辺のアイテム。

ていうかこれがないともう動けません。

 

で、処置後の様子がこちら。
これは去年の夏に悪化した時のものですけどね。

 

水疱をとりまく皮膚(皮?)に消毒した針で穴をあけて押し出して…
ガーゼ保護して包帯を巻いてクッション性を高くしてようやく歩ける感じです。

 

これは2020年の2月。

真冬の雪の中でもブーツを履いて歩きすぎると結局できてしまいました。

夏に比べると遥かに出来にくい時期ではありますが、油断するとダメ。

 

これは昨年の長女。

今の僕よりも更に悪化するとちょっとした動作も不可能になってくるので、その時の為に車いすを入手しました。

ここまで酷くなるのは余りないんですけどね、気を付けるポイントを誤るとあっという間に悪化してしまうので難しいところなのです。

 

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夏場に増悪。

しかもこれ、上で少しだけ触れましたが夏場は特に増悪傾向にあるんですね。

2017年にうちの長女さんがスペースワールドに行った際に途中から車椅子に乗ることになったのはこのせいなんです。

 

もう、途中からとても歩けたものではないと言っていました。

 

んで上でも書きましたが、原因は最近の医学では分かっているのですが困ったことに治療法は確立されていないんです。

 

出来ることは応急処置のみという事なんですよね。
僕も小学生の頃、毎日学校まで2㎞以上歩いていたので苦労しました。
しかもあの頃は…

 

 

ひょっとして病気の家系なのかもと悩むことも…

これは2021年現在進行中なのですが、わが家は僕のみならず、とにかくみんなが病気のオンパレード。

もう…よくよく考えてみると僕を中心に酷いですw

 

この辺りは我が家の自己紹介ページ↑↑↑に簡単にまとめておりますが…

 

僕が2020年に伝染性単核球症を発症して入院した後に合併症からリウマチになってその後療養をしつつ大学病院を受診中。2021年現在は休職して自宅で療養中。

長女には先天性表皮水疱症が遺伝してしまい、時折車椅子を使用するレベルになるし。
次女は保育園時代に紫斑病になり、幸い軽い型ながらも未だに痣が出現します。

 

時折なんでこんなことに~…と考えてしまうこともありますが、まぁ悩んでも前には進めませんからね。
幸い漫画は描けるので、そのお仕事をしつつ日々過ごしているところです(^^;

 

それでは表皮水疱症の件は次回に続きます!
ここまで読んで頂きありがとうございました!!

次回以降のお話の内容をこちらにまとめておきますので、よかったら併せてご覧下さい。

 

遺伝してしまうのが厄介で何度泣いたことか

とてつもなく足の状態が悪い時、ごく稀に母親が車で送ってくれたことはありましたが、学校の近くでこっそり他の生徒に見つからないように下車して、そこからどうにか歩いたりしていました。

それ以外は痛みに耐えながらひたすら頑張って歩いていた記憶があります。
低学年の頃なんてホント泣く泣く歩いていたかなぁ…。

両足の裏いっぱいに水疱があっての2㎞以上歩行、正直しんどかった…。

 

驚異の遺伝確率

難病情報センターによると、遺伝確率は何とも50%とのことで…。

50%…50%!!?

 

2話目の記事にも書いた通り、僕の兄弟は全滅なんですけど

という訳でね、ちょっと気になったのでうちの家系をモデルに調べてみることにしました。

祖母の兄弟やその上の世代のことは聞いたことないから省略するとして、その子ども世代(僕の母親の兄弟)からいってみます。

 

病気でいじめられた長女

小学校の低学年の頃は同級生に豆おばけと言われたりからかわれたりと、悲しい思いをしていました。

これは親ながら結構ショックを受けました。
まぁ、そういうことを言う人間は人の痛みが分からないから気にするなとは言いましたが…

で、1話目(今回の記事)で僕の小学生の頃の先生は例えるとスポ根主義のような感じで、うんちゃらかんちゃらというお話を書きました。

今の先生はというと…

 

 

これまでの全ての表皮水疱症記事は以下から読むことができます。

まだまだ作成途中のカテゴリー記事ではありますが、読むことで同様の病気の方の参考になれば幸いです。

また、あまり知名度の高い病気でもないので沢山のかたの目に届いてくれるといいなと思っています。

 

それでは、ここまで読んで頂きありがとうございました!!

コメント

  1. クロ より:

    遺伝性の病気は子供のこととか考えたら悩まされますね・・・
    私も生活には支障はないですが遺伝性のものがあるのでもし結婚して子供が出来たらいじめられないかとかが心配になることがあります。